「助けてください」ヘレン・ストーナーは言った。「姉は2年前に亡くなりました。今度は私の番です。」シャーロックホームズとワトソンは2年前に死んだジュリア・ストーナーの死の真相を調べることになった。
それがわからなければヘレンも同じ目に遭うかも知れないという。しかし調査のため訪れたヘレンの家で義父のグリムズビー・ロイロット博士はなぜか機嫌が悪く、ホームズの助けはいらないと追い返す。ジュリアを殺したのは誰なのか?どうやって殺したのか?そして死の直前にジュリアが言い残した「まだらの紐」とは何を意味するのか?
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